近日，33歲肺泡蛋白沉積癥患者李賢（化名）因病情急劇惡化轉入長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學科。此時他雙肺呈“大白肺”影像，血氧飽和度驟降至40%，合并重癥肺炎、肺結核、呼吸衰竭，在外院行多次全肺灌洗治療均未遏制病情進展，生命危在旦夕。長沙市中心醫(yī)院醫(yī)護團隊憑借精湛技術、創(chuàng)新方案、多學科協(xié)作以及醫(yī)患間的深度信任，歷時31天創(chuàng)造生命奇跡，贏得患者及家屬的由衷贊譽。

病情危急：33歲青年“大白肺”命懸一線

  4年前，33歲的李賢因咳嗽、呼吸困難在當?shù)蒯t(yī)院進行肺活檢確診為“肺泡蛋白沉積癥（PAP）”，這是一種由先天性或繼發(fā)性因素引起肺表面活性物質清除障礙或產(chǎn)生異常，導致大量脂蛋白沉積在肺泡腔和肺泡巨噬細胞的呼吸系統(tǒng)罕見病，其發(fā)病率為每百萬人中7—10人。患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、杵狀指等。胸部CT多表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影、“鋪路石征”“地圖征”。經(jīng)過“全肺灌洗術”后，李賢病情好轉，可以正常生活和工作，未再復查。

  2024年底，李賢再次出現(xiàn)咳嗽、進而癥狀加重甚至呼吸困難，合并重癥肺炎、肺結核、呼吸衰竭，輾轉多家醫(yī)院，多次進出重癥監(jiān)護室，先后行6次“全肺灌洗術”，病情仍持續(xù)惡化。在親友的推薦下，3月底，他來到長沙市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科三區(qū)求診，當時李賢已出現(xiàn)“大白肺”，在他的胸部CT上幾乎看不見正常的肺，血氧飽和度低至40%，隨時有心跳呼吸驟停、死亡風險。面對醫(yī)生轉入重癥監(jiān)護室的建議，李賢卻因經(jīng)濟壓力與心理負擔，堅持留在普通病房治療，不考慮轉上級醫(yī)院行肺移植手術。

李賢胸部CT顯示其雙肺已呈現(xiàn)“大白肺”狀態(tài)

攻堅克難：多學科協(xié)作 突破治療瓶頸

  呼吸與危重癥醫(yī)學科副主任、主任醫(yī)師劉勝崗了解情況后，迅速啟動“重癥監(jiān)護級”普通病房管理模式：24小時醫(yī)護值守、經(jīng)鼻高流量輔助通氣、精準調(diào)整呼吸支持參數(shù)。組織科內(nèi)疑難病例討論和院內(nèi)多學科會診，聯(lián)合結核科、麻醉科、呼吸內(nèi)鏡室、呼吸康復團隊積極調(diào)整抗感染方案，制定個性化抗結核方案，輔以肺康復治療。先后兩次在手術室實施高難度全麻下“全肺大灌洗術”，先后灌洗出9000ml、12000ml牛奶樣液體，為李賢肺功能恢復打開生命通道。、

  住院期間，主管醫(yī)生肖盼建議抽血送檢抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）抗體，結果為陽性，明確了病因，診斷為“自身免疫性肺泡蛋白沉積癥”。在取得患者及家屬同意后，為李賢給予“重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子”霧化治療，改善他呼吸困難癥狀。

醫(yī)患同心：信任與專業(yè) 鑄就重生之路

  “治療過程就像走鋼絲，任何環(huán)節(jié)的疏漏都可能致命?！毙づ吾t(yī)生回憶，李賢肺功能極差，稍活動即出現(xiàn)呼吸急促、憋喘，血氧飽和度明顯下降，經(jīng)鼻高流量輔助通氣吸氧濃度高達80%，但不管治療路程多艱難，他都全力配合。醫(yī)護團隊日夜堅守，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。王春紅護士長帶領護理團隊嚴密監(jiān)測其生命體征，指導體位管理，營養(yǎng)支持及心理疏導，幫他樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，待李賢病情平穩(wěn)后逐步介入呼吸康復治療，為他的康復之路奠定了良好的基礎。

  歷經(jīng)31天鏖戰(zhàn)，李賢的肺部影像從“白茫茫一片”逐漸恢復透亮，鼻導管吸氧下血氧飽和度穩(wěn)定在90%以上，最終好轉出院。患者家屬含淚致謝：“是長沙市中心醫(yī)院給了他第二次生命！這里的醫(yī)生護士不僅技術高超，更把我們當家人一樣對待！”

  “醫(yī)學有局限，但為患者拼盡全力的信念沒有局限?！焙粑c危重癥醫(yī)學科團隊表示，這例患者康復既是現(xiàn)代醫(yī)學的勝利，更是“以患者為中心”醫(yī)療理念的生動實踐，為復雜重癥救治提供了寶貴經(jīng)驗。

供稿丨呼吸與危重癥醫(yī)學科 楊意方 肖盼
一審丨呼吸與危重癥醫(yī)學科 劉勝崗
二審丨宣傳部 李晶
三審丨宣傳部 周陽