56歲的常先生（化名）一年前出現(xiàn)活動后氣促明顯，輾轉(zhuǎn)求醫(yī)后未能明確病因，近日，因氣急、胸悶明顯加重，到長沙市中心醫(yī)院（南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院）住院接受治療，胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，診斷出“牛奶肺”，接受灌洗治療后，醫(yī)生從他的肺里洗出了14800ml的“牛奶”狀液體。

  據(jù)了解，常先生在長沙某建筑工地做事，三年前體檢發(fā)現(xiàn)雙肺斑片狀、磨玻璃影，其間輾轉(zhuǎn)各家醫(yī)院檢查，肺部病灶逐步進(jìn)展，但未能明確診斷。1年前，他在進(jìn)行上樓等活動后，氣促癥狀明顯，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。近一周來，常先生病情日益加重，走路都很困難，來到長沙市中心醫(yī)院（南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科求診。入院時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)常先生血氧飽和度僅為60%（正常人是95%以上），胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，血?dú)夥治鎏崾緡?yán)重I型呼吸衰竭，查體雙肺可聞啰音（彌漫性肺間質(zhì)纖維化患者吸氣后期出現(xiàn)的聲音），杵狀指（部分晚期患者可出現(xiàn)此癥狀）。科室迅速完善支氣管鏡活檢，診斷其為肺泡蛋白沉積癥，俗稱“牛奶肺”。

患者入院時肺部廣泛彌漫性病變

  “肺泡蛋白沉積癥是以肺泡表面活性物質(zhì)灶肺泡巨噬細(xì)胞和肺泡腔內(nèi)異常沉積導(dǎo)致的以呼吸困難為主的彌漫性肺疾病，是罕見的呼吸系統(tǒng)疾病。”據(jù)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任、主任醫(yī)師楊紅忠介紹，肺泡蛋白沉積癥可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性，原發(fā)性是目前發(fā)病率最高的類型，但也需警惕繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等所致的繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，主要癥狀為胸悶、呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血等，臨床癥狀及體征輕，影像學(xué)表現(xiàn)重，肺部CT表現(xiàn)為“鋪路石”“地圖樣”改變。
  “目前主要治療方案為全肺灌洗和粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子治療。其中大容量肺泡灌洗術(shù)是一種確切有效的治療手段，而此類手術(shù)需要強(qiáng)大的麻醉支持，具有一定的風(fēng)險，需要醫(yī)療團(tuán)隊(duì)密切協(xié)作才能完成?！笨浦魅螚罴t忠、副主任劉勝崗和副主任醫(yī)師劉超群等組成的專家團(tuán)隊(duì)充分討論后，決定為他進(jìn)行大容量肺泡灌洗術(shù)，在全麻支持下雙腔氣管插管單肺通氣下，前后進(jìn)行了左肺及右肺兩次大容量肺泡灌洗。每次歷時5小時，每側(cè)灌洗恒溫生理鹽水15000ml，回收14800ml，回收率達(dá)98.7%。手術(shù)很順利，常先生被轉(zhuǎn)回普通病房，科室對他的灌洗液再次進(jìn)行病理送檢，證實(shí)為肺泡蛋白沉積癥。術(shù)后，他呼吸困難癥狀明顯改善，活動耐量大幅提升。

灌洗之后復(fù)查CT影像，較之前明顯吸收

  躺在呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的病床上，常先生開玩笑說：“像換了個肺”。為了表達(dá)對醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的感激之情，他特意制作“醫(yī)術(shù)精湛傳四方 醫(yī)德高尚暖人心”錦旗，送給醫(yī)務(wù)人員。目前常先生恢復(fù)良好。

供稿丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 黃秋霞
一審丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 劉勝崗
二審丨呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 楊紅忠
三審丨宣傳部 周陽