56歲的常先生（化名）一年前出現(xiàn)活動后氣促明顯，輾轉求醫(yī)后未能明確病因，近日，因氣急、胸悶明顯加重，到長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）住院接受治療，胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，診斷出“牛奶肺”，接受灌洗治療后，醫(yī)生從他的肺里洗出了14800ml的“牛奶”狀液體。

  據(jù)了解，常先生在長沙某建筑工地做事，三年前體檢發(fā)現(xiàn)雙肺斑片狀、磨玻璃影，其間輾轉各家醫(yī)院檢查，肺部病灶逐步進展，但未能明確診斷。1年前，他在進行上樓等活動后，氣促癥狀明顯，嚴重影響生活質量。近一周來，常先生病情日益加重，走路都很困難，來到長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學科求診。入院時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)常先生血氧飽和度僅為60%（正常人是95%以上），胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，血氣分析提示嚴重I型呼吸衰竭，查體雙肺可聞啰音（彌漫性肺間質纖維化患者吸氣后期出現(xiàn)的聲音），杵狀指（部分晚期患者可出現(xiàn)此癥狀）。科室迅速完善支氣管鏡活檢，診斷其為肺泡蛋白沉積癥，俗稱“牛奶肺”。

患者入院時肺部廣泛彌漫性病變

  “肺泡蛋白沉積癥是以肺泡表面活性物質灶肺泡巨噬細胞和肺泡腔內異常沉積導致的以呼吸困難為主的彌漫性肺疾病，是罕見的呼吸系統(tǒng)疾病?！睋?jù)呼吸與危重癥醫(yī)學科主任、主任醫(yī)師楊紅忠介紹，肺泡蛋白沉積癥可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性，原發(fā)性是目前發(fā)病率最高的類型，但也需警惕繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等所致的繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，主要癥狀為胸悶、呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血等，臨床癥狀及體征輕，影像學表現(xiàn)重，肺部CT表現(xiàn)為“鋪路石”“地圖樣”改變。
  “目前主要治療方案為全肺灌洗和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療。其中大容量肺泡灌洗術是一種確切有效的治療手段，而此類手術需要強大的麻醉支持，具有一定的風險，需要醫(yī)療團隊密切協(xié)作才能完成?！笨浦魅螚罴t忠、副主任劉勝崗和副主任醫(yī)師劉超群等組成的專家團隊充分討論后，決定為他進行大容量肺泡灌洗術，在全麻支持下雙腔氣管插管單肺通氣下，前后進行了左肺及右肺兩次大容量肺泡灌洗。每次歷時5小時，每側灌洗恒溫生理鹽水15000ml，回收14800ml，回收率達98.7%。手術很順利，常先生被轉回普通病房，科室對他的灌洗液再次進行病理送檢，證實為肺泡蛋白沉積癥。術后，他呼吸困難癥狀明顯改善，活動耐量大幅提升。

灌洗之后復查CT影像，較之前明顯吸收

  躺在呼吸與危重癥醫(yī)學科的病床上，常先生開玩笑說：“像換了個肺”。為了表達對醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科的感激之情，他特意制作“醫(yī)術精湛傳四方 醫(yī)德高尚暖人心”錦旗，送給醫(yī)務人員。目前常先生恢復良好。

供稿丨呼吸與危重癥醫(yī)學科 黃秋霞
一審丨呼吸與危重癥醫(yī)學科 劉勝崗
二審丨呼吸與危重癥醫(yī)學科 楊紅忠
三審丨宣傳部 周陽