粉絲是不少人的最愛(ài)，但是并非人人都能享受這種美味，長(zhǎng)沙3歲女孩萌萌（化名）就因進(jìn)食了一碗干撈粉絲后出現(xiàn)嘔吐，第二天早上竟然排出了“醬油” 尿，到醫(yī)院檢查診斷為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥，俗稱蠶豆病。

  萌萌一家住長(zhǎng)沙暮云鎮(zhèn)，萌萌的媽媽楊女士告訴記者，上個(gè)周末家庭聚餐，孩子鐘愛(ài)餐桌上的干撈粉絲。“由于是第一次吃，所以吃了滿滿一碗，沒(méi)想到晚上回到家就開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，一開(kāi)始我們以為是胃腸炎，給她喂了些溫開(kāi)水準(zhǔn)備睡一覺(jué)觀察看看?！睏钆炕貞浀?，次日清晨，萌萌的皮膚逐漸變黃，還排出了醬油顏色的尿液，家人嚇得趕緊帶她到長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院（南華大學(xué)附屬長(zhǎng)沙中心醫(yī)院）兒科就診。
  “入院時(shí)，孩子精神狀態(tài)很差，面色蒼黃，皮膚鞏膜黃染，尿液呈醬油色，一看便知是典型的蠶豆病。我們?cè)儐?wèn)了家屬許久，才得知孩子曾進(jìn)食過(guò)不少粉絲，而粉絲為蠶豆制品?！睋?jù)兒科副主任、主任醫(yī)師李嘉介紹，孩子入院時(shí)查血常規(guī)紅蛋白僅54g/L，提示重度貧血，血清膽紅素明顯升高，考慮為急性溶血性貧血，主要是吃了蠶豆制品所致。兒科醫(yī)生經(jīng)過(guò)補(bǔ)液、堿化尿液、輸注濃縮紅細(xì)胞糾正貧血、維持水電解質(zhì)酸堿平衡等對(duì)癥治療后，孩子尿液逐漸從醬油色變?yōu)榫萍t色、茶色，后恢復(fù)至淡黃色，黃疸消退，血紅蛋白恢復(fù)至98g/L。
  “蠶豆病又叫遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病。部分人身體內(nèi)缺少這種物質(zhì)，而蠶豆中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物質(zhì)，缺少G-6-PD的人吃了以后，體內(nèi)紅細(xì)胞會(huì)變得僵硬和脆弱，容易導(dǎo)致急性溶血性貧血或黃疸?！眱嚎浦魅吾t(yī)師李嘉介紹，該病常見(jiàn)長(zhǎng)江以南地區(qū)，以廣東、廣西、湖南、江西等地區(qū)最為多見(jiàn)，3歲以下兒童高發(fā)，男性占90%，起病急驟，多在進(jìn)食蠶豆或者蠶豆制品后1-2天內(nèi)發(fā)生急性溶血，最長(zhǎng)者可相隔9天。主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色；癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等，一般持續(xù)2～6天。嚴(yán)重者可出現(xiàn)脈搏微弱、血壓下降、神志遲鈍或煩躁不安、少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰的表現(xiàn)。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以導(dǎo)致死亡。
  “蠶豆病作為一種遺傳性疾病不能治愈，但可預(yù)防，有“蠶豆病”病史者，缺少G-6-PD的人不僅蠶豆和豆腐、醬油、粉絲等蠶豆制品沾不得，像那些具有氧化作用的止痛退燒藥、抗瘧藥、磺胺類、呋喃西林類等藥物也需謹(jǐn)慎服用。”李嘉主任提醒家長(zhǎng)，“蠶豆病”在發(fā)病初期，孩子可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、腹痛、皮膚發(fā)黃、尿液顏色加深等癥狀，如果發(fā)現(xiàn)后要立即就醫(yī)。

輸血科 楊暉 黨委辦 符晴