6歲的東東（化名）來自邵陽，自出生后生長發(fā)育就落后于同齡孩子，今年到了讀書的年齡了，卻還說不出完整的句子，只能說簡單的幾個字。一個月前，東東突然出現(xiàn)反復嘔吐、呼吸困難、尿失禁，緊急送醫(yī)后被診斷為“顱中窩巨大占位”，一個約52X46mm的腫瘤正是導致孩子病情的元兇。

    據(jù)東東媽媽介紹，東東出生后語言能力明顯落后于同齡孩子，直到6歲了都只能簡單的說幾個字，說不出完整的一句話，家人一直覺得男孩子語言發(fā)育遲一些沒關(guān)系，并沒有引起重視，也沒有到醫(yī)院檢查。1個月前，孩子出現(xiàn)不明原因的反復嘔吐，進食后更加嚴重，隨后出現(xiàn)呼吸困難、多飲、多尿、排尿不能自控，精神也越來越差，到當?shù)蒯t(yī)院就診后因病情嚴重隨即轉(zhuǎn)診到我院兒科就診。

    兒童重癥醫(yī)學科副主任醫(yī)師劉曉燕接診后向東東媽媽詳細了解了病情，然后仔細的為孩子進行了體格檢查，發(fā)現(xiàn)除了媽媽描述的異常外，東東還存在聲音低沉、喉結(jié)突出、外生殖器及陰毛等第二性征發(fā)育。憑借多年豐富的臨床經(jīng)驗，劉曉燕初步判斷是中樞問題，馬上完善頭部CT，結(jié)果證實了三腦室巨大占位（最大斷面約52X46mm），考慮到東東之前的臨床癥狀都是占位壓迫鄰近腦組織所致，手術(shù)迫在眉睫。

    孩子收住院后，兒童重癥醫(yī)學科李嘉主任迅速組織了兒科醫(yī)護團隊和小兒神經(jīng)外科團隊，共同商討患兒的治療方案。因腫瘤巨大，緊鄰下丘腦、垂體、腦干等生命中樞，術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥多，治療管理難度大，但不做手術(shù)孩子同樣面臨腦疝的危險。通過與家屬充分溝通后，多學科團隊制定了一套嚴密有效的手術(shù)及術(shù)后治療方案。8月10日，在神經(jīng)外科副主任、主任醫(yī)師樊天禹主任醫(yī)師及符星主治醫(yī)師安排下，行開顱顱內(nèi)占位病變切除術(shù)，手術(shù)歷經(jīng)9小時，成功完成顯微鏡下腫瘤全切，術(shù)中未發(fā)生任何神經(jīng)血管損傷，孩子術(shù)后轉(zhuǎn)入兒童重癥監(jiān)護治療。

手術(shù)前后

左圖為術(shù)前，右圖為術(shù)后

    腫瘤是切除了，病理切片回報結(jié)果也證實是良性畸胎瘤，但術(shù)后的管理依然任重道遠。由于術(shù)后腫瘤壓迫解除，難以避免的并發(fā)癥出現(xiàn)了：神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂加重，出現(xiàn)尿崩，循環(huán)血量不足，嚴重電解質(zhì)紊亂，稍不注意就可能導致生命危險，甚至留下嚴重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。面對挑戰(zhàn)，李嘉主任帶領(lǐng)兒童重癥醫(yī)學科醫(yī)護團隊，聯(lián)合神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、康復科、高壓氧科等多學科合作團隊對患兒進行嚴密監(jiān)護和精細化管理。面對中樞性神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂這個非常棘手的問題，兒科醫(yī)護人員時時刻刻派專人守在患兒身邊，監(jiān)測心率、血壓、中心靜脈壓、尿量及電解質(zhì)等，最危險時甚至一個小時就要調(diào)整用藥。經(jīng)過2周夜以繼日的治療，患兒生命體征逐漸趨于穩(wěn)定，各項指標也恢復正常。每天交接班時，大家第一件事就是走到孩子床旁叫他的名字，雖然當時的東東意識不清，但醫(yī)生護士們依然每天堅持用溫暖的語言，鼓勵他一定要加油，一定要好起來。慢慢的，小東東從一開始的昏迷不醒，到漸漸開始出現(xiàn)了皺眉、咧嘴、揮手、哭泣或微笑，最后慢慢的睜開了雙眼，每天都期盼的尋找著護士小姐姐們的笑臉和聲音，護士小姐姐們還自掏腰包給他送了他最喜歡的小汽車玩具。接下來東東肢體運動逐漸恢復，笑容越來越多，和醫(yī)護人員簡單的交流也漸漸頻繁，家屬緊張的心隨著開始慢慢放松下來，內(nèi)心充滿了對醫(yī)護人員的感激。9月2日，術(shù)后27天，東東順利轉(zhuǎn)出兒童重癥監(jiān)護室，臨走之前，他挨個擁抱了在場的每一位醫(yī)護人員，眼睛里流露出不舍。

    醫(yī)生提醒，神經(jīng)外科符星主治醫(yī)師介紹，兒童顱內(nèi)腫瘤的患病率僅次于白血病，位居兒童期腫瘤的第二位。5-8歲為好發(fā)年齡段，且男孩的發(fā)病率稍高于女孩。因顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病原因不明確，預防無從下手；家長不了解其癥狀，易導致患兒延誤診治，從而喪失最佳治療時機。

    兒童顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)不典型，最常見的癥狀為嘔吐，部分孩子嘔吐的同時可能伴有腹痛，易被誤診為胃腸道疾病。年長患兒可訴有頭痛，嬰幼兒則表現(xiàn)為用手抓頭或者擊打頭部等。另外根據(jù)顱內(nèi)腫瘤的大小及占位部位，可表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、言語退步、頭顱增大、雙眼內(nèi)斜、生長發(fā)育遲緩或加速、性早熟、多飲多尿、異?？蕹?、抽搐、共濟失調(diào)、肢體乏力等。

    神經(jīng)外科符星主治醫(yī)師提醒，家長如果發(fā)現(xiàn)孩子有類似上述異常表現(xiàn)，應及時就診，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，避免喪失最佳治療時機而對患兒及家庭造成嚴重后果。

兒科 神經(jīng)外科