6月4日，50歲的黎女士在我院接受胸腔鏡下左肺多個(gè)結(jié)節(jié)微創(chuàng)切除手術(shù)，術(shù)后標(biāo)本送往病理科進(jìn)行了快速冰凍病理切片會(huì)診，30分鐘后被診斷為良性腫瘤。經(jīng)過醫(yī)院病理科反復(fù)驗(yàn)證，最終確診為“肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤”。
  “本以為這次可能逃離不了肺癌的厄運(yùn)，聽到醫(yī)生告知是肺部良性腫瘤，真是覺得自己太幸運(yùn)了?！崩枧肯矘O而泣，隨后放下心理包袱，認(rèn)真接受抗感染、補(bǔ)液、營(yíng)養(yǎng)支持、止痛等對(duì)癥支持治療，當(dāng)前恢復(fù)良好，很快就能康復(fù)出院。
  據(jù)黎女士自述，她是去年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺部多發(fā)結(jié)節(jié)，體檢醫(yī)生建議進(jìn)一步專科診斷。于是，黎女士來到我院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科接受檢查，通過PET-CT影像學(xué)檢查考慮肺部良性病變可能性大。呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生建議黎女士動(dòng)態(tài)觀察復(fù)查，其結(jié)果也均顯示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)基本保持穩(wěn)定。今年5月，黎女士再次來我院復(fù)查CT，發(fā)現(xiàn)部分結(jié)節(jié)稍增大（圖1、2），我院肺部多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)（MDT）就黎女士的病情展開討論，最終考慮良性病變，建議胸腔鏡下手術(shù)活檢病理檢查明確結(jié)節(jié)性質(zhì)。于是，黎女士入院胸外科、心臟大血管外科，完善術(shù)前檢查后，于6月4日由胸外科、心臟大血管外科主任袁躍西完成在胸腔鏡下左肺多個(gè)結(jié)節(jié)微創(chuàng)切除手術(shù)。手術(shù)標(biāo)本（圖3）送病理科進(jìn)行快速冰凍病理切片會(huì)診，30分鐘后被診斷為良性腫瘤。結(jié)合患者10年前有“子宮肌瘤”手術(shù)病史，病理科副主任蔣莎莉、主任醫(yī)師王志敢等多名專家集體討論，多頭顯微鏡下反復(fù)閱片，輔以詳細(xì)的免疫組化標(biāo)記驗(yàn)證，發(fā)現(xiàn)腫瘤組織特異性表達(dá)平滑肌腫瘤標(biāo)志物和雌孕激素受體，最終確診為肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）（圖4、5）。

圖1                                                                        圖2

圖1、2胸部CT圖片分別顯示左、右側(cè)肺部（黑色）類圓形灰白結(jié)節(jié)，好似“夜空中的一輪圓月”

圖3為手術(shù)切除的PBML結(jié)節(jié)  圖4、5為腫瘤的病理切片及免疫組織化學(xué)標(biāo)記，支持確診為PBML

  王志敢主任醫(yī)師介紹，肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）主要發(fā)生于育齡期有子宮肌瘤或子宮切除病史的女性?；颊邿o特異性臨床表現(xiàn)， CT表現(xiàn)為雙側(cè)肺部（黑色背景）多發(fā)大小不一類圓形結(jié)節(jié)（白色），具有一定特征，可以形象地稱為“夜空中的一輪圓月”。偶爾可為肺部單發(fā)結(jié)節(jié)。罕見情況下可發(fā)生于心血管、骨骼肌、淋巴結(jié)等部位。該腫瘤因生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)嚴(yán)重影響肺功能，可帶瘤生存數(shù)十年，因此極易漏診。自首次報(bào)道該腫瘤至2020年6月，有人在WJCC（World Journalof Clinical Cases）雜志上統(tǒng)計(jì)全球僅有100例。近10年來，長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院病理科報(bào)告的2600余例子宮平滑肌瘤中，僅發(fā)現(xiàn)1例PBML，發(fā)生率為0.37‰。
  “肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）的診斷包括三個(gè)方面?！? 王志敢解釋，即臨床病史（既往有子宮肌瘤切除術(shù)病史），影像學(xué)改變（雙側(cè)肺部多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)、結(jié)節(jié)生長(zhǎng)緩慢）及病理學(xué)檢查評(píng)價(jià)（顯微鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)善良，無惡性腫瘤細(xì)胞特征）。最終確診有賴于病理學(xué)檢查。
  此外，王志敢提醒，肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）應(yīng)與肺癌及其他轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤相區(qū)別。肺癌等惡性腫瘤生物學(xué)行為特征為破壞性浸潤(rùn)和發(fā)生轉(zhuǎn)移。早期肺癌手術(shù)切除預(yù)后較好。而中晚期肺癌等惡性腫瘤患者，臨床癥狀重，如嚴(yán)重咳嗽、咳痰、咯血，頑固性胸痛，肺部腫瘤進(jìn)行性增大，不可控性破壞周圍器官，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重消瘦等全身衰竭狀態(tài)。因此，患者不適合也不能耐受手術(shù)，往往需要放化療、免疫治療、基因靶向治療等腫瘤綜合治療。而肺部良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）則不同，因生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)嚴(yán)重影響肺功能，可帶瘤生存數(shù)十年，且多數(shù)手術(shù)切除即可治愈。

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