6月4日,50歲的黎女士在我院接受胸腔鏡下左肺多個結節(jié)微創(chuàng)切除手術,術后標本送往病理科進行了快速冰凍病理切片會診,30分鐘后被診斷為良性腫瘤。經過醫(yī)院病理科反復驗證,最終確診為“肺部良性轉移性平滑肌瘤”。
“本以為這次可能逃離不了肺癌的厄運,聽到醫(yī)生告知是肺部良性腫瘤,真是覺得自己太幸運了?!崩枧肯矘O而泣,隨后放下心理包袱,認真接受抗感染、補液、營養(yǎng)支持、止痛等對癥支持治療,當前恢復良好,很快就能康復出院。
據黎女士自述,她是去年體檢時發(fā)現(xiàn)雙側肺部多發(fā)結節(jié),體檢醫(yī)生建議進一步??圃\斷。于是,黎女士來到我院呼吸與危重癥醫(yī)學科接受檢查,通過PET-CT影像學檢查考慮肺部良性病變可能性大。呼吸與危重癥醫(yī)學科醫(yī)生建議黎女士動態(tài)觀察復查,其結果也均顯示雙肺多發(fā)結節(jié)基本保持穩(wěn)定。今年5月,黎女士再次來我院復查CT,發(fā)現(xiàn)部分結節(jié)稍增大(圖1、2),我院肺部多學科診療團隊(MDT)就黎女士的病情展開討論,最終考慮良性病變,建議胸腔鏡下手術活檢病理檢查明確結節(jié)性質。于是,黎女士入院胸外科、心臟大血管外科,完善術前檢查后,于6月4日由胸外科、心臟大血管外科主任袁躍西完成在胸腔鏡下左肺多個結節(jié)微創(chuàng)切除手術。手術標本(圖3)送病理科進行快速冰凍病理切片會診,30分鐘后被診斷為良性腫瘤。結合患者10年前有“子宮肌瘤”手術病史,病理科副主任蔣莎莉、主任醫(yī)師王志敢等多名專家集體討論,多頭顯微鏡下反復閱片,輔以詳細的免疫組化標記驗證,發(fā)現(xiàn)腫瘤組織特異性表達平滑肌腫瘤標志物和雌孕激素受體,最終確診為肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)(圖4、5)。
圖1 圖2
圖1、2胸部CT圖片分別顯示左、右側肺部(黑色)類圓形灰白結節(jié),好似“夜空中的一輪圓月”
圖3為手術切除的PBML結節(jié) 圖4、5為腫瘤的病理切片及免疫組織化學標記,支持確診為PBML
王志敢主任醫(yī)師介紹,肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)主要發(fā)生于育齡期有子宮肌瘤或子宮切除病史的女性?;颊邿o特異性臨床表現(xiàn),
CT表現(xiàn)為雙側肺部(黑色背景)多發(fā)大小不一類圓形結節(jié)(白色),具有一定特征,可以形象地稱為“夜空中的一輪圓月”。偶爾可為肺部單發(fā)結節(jié)。罕見情況下可發(fā)生于心血管、骨骼肌、淋巴結等部位。該腫瘤因生長緩慢,不會嚴重影響肺功能,可帶瘤生存數(shù)十年,因此極易漏診。自首次報道該腫瘤至2020年6月,有人在WJCC(World
Journalof Clinical
Cases)雜志上統(tǒng)計全球僅有100例。近10年來,長沙市中心醫(yī)院病理科報告的2600余例子宮平滑肌瘤中,僅發(fā)現(xiàn)1例PBML,發(fā)生率為0.37‰。
“肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)的診斷包括三個方面?!?
王志敢解釋,即臨床病史(既往有子宮肌瘤切除術病史),影像學改變(雙側肺部多發(fā)類圓形結節(jié)、結節(jié)生長緩慢)及病理學檢查評價(顯微鏡下腫瘤細胞形態(tài)善良,無惡性腫瘤細胞特征)。最終確診有賴于病理學檢查。
此外,王志敢提醒,肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)應與肺癌及其他轉移性惡性腫瘤相區(qū)別。肺癌等惡性腫瘤生物學行為特征為破壞性浸潤和發(fā)生轉移。早期肺癌手術切除預后較好。而中晚期肺癌等惡性腫瘤患者,臨床癥狀重,如嚴重咳嗽、咳痰、咯血,頑固性胸痛,肺部腫瘤進行性增大,不可控性破壞周圍器官,甚至出現(xiàn)嚴重消瘦等全身衰竭狀態(tài)。因此,患者不適合也不能耐受手術,往往需要放化療、免疫治療、基因靶向治療等腫瘤綜合治療。而肺部良性轉移性平滑肌瘤(PBML)則不同,因生長緩慢,不會嚴重影響肺功能,可帶瘤生存數(shù)十年,且多數(shù)手術切除即可治愈。
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